Epidermolysis Bullosa (EB)

Vad är EB?

EB är en ärftlig hudsjukdom. En förenklad förklaring är att huden saknar vitala proteiner som är viktiga byggstenar för att göra huden stark. Avsaknad av dessa proteiner gör att hudlagren inte kan hålla ihop vilket i sin tur leder till att det bildas vätskefyllda blåsor. Skörheten i huden hos en person med EB kan liknas vid skörheten i fjärilens vingar.

Sjukdomen kan ärvas på ett av nedan två sätt:
• En förälder har sjukdomen (dominant nedärvning)
• Två föräldrar är friska bärare av en defekt gen (recessiv nedärvning).

Det finns 3 olika huvudtyper beroende på svårighetsgrad, i vilket hudlager blåsorna finns samt tendens till ärrbildning.

• EB simplex (EBS)
  Blåsor i överhudens nedre skikt. Ger inga ärr. Besvären är oftast begränsade till händer och fötter, men kan vara utbredda på hela kroppen.

• Junktional EB (JEB)
  Blåsor i övergången mellan överhud och läderhud. Leder ibland till utbredd hudavslossning, ger inga ärr men huden förtunnas vid upprepad blåsbildning. Kan vara livshotande på spädbarn.

• Dystrofisk EB (DEB)
  Blåsor i läderhuden, strax under överhuden. Ärrbildande, ger ofta bara lokala besvär men kan vid en svår form bli invalidiserande.

EB är en komplex sjukdom och rådgivning bör sökas från specialiserad läkare, eller i bästa fall ett multidisciplinärt team om detta finns tillgängligt.

Klicka här för att se en patientberättlse.

Blåsor skall alltid punkteras med en steril injektionsnål vid sin lägsta punkt för att förhindra spridning. Spara blåstaket.

Ett förband är inte alltid nödvändigt vid mindre blåsbildningar som punkterats, om blåstaket är oskadat och om blåsorna är lokaliserade på en del av kroppen där de inte riskerar att bli utsatta för stötar eller friktion.

Om blåstaket har förlorats, vid hudförlust eller vid kroniskt oläkta sår, finns det flera olika förband att tillgå.

Förband väljs beroende på:

• Personlig preferens
• Sårets djup
• Sårets lokalisation
• Om såret är infekterat
• Hur fuktigt såret är

Avlägsning av förbandet kan förvärra såret eller skapa skador på den känsliga huden runt om. Det är därför mycket viktigt att använda ett förband som inte fastnar i såret eller skadar huden.

Infektion

När huden är skadad är den yttersta barriären mot infektioner förlorad. Det är viktigt att hålla såret rent och skydda mot infektion.

Tecken på infektion kan vara:

• Ökad smärta (oftast dunkande)
• Svullnad
• Värmeökning 
• Rodnad
• Ökad sekretion från såret (var, oftast illaluktande)
• Feber
• Fördröjd läkning eller att såret blivit större
• Dålig aptit, diarré och kräkningar hos barn

Alla dessa tecken behöver inte förekomma. Kontakta din läkare omedelbart om du är orolig för infektion.
 
Om du vill ha mer detaljerad information om sjukdomen kan du besöka www.debra.org/international. Debra International är ett världsomspännande nätverk av stödgrupper vars gemensamma mål är att hjälpa människor med Epidermolysis Bullosa (EB).

Du kan även läsa mer om EB på Socialstyrelsens webbplats: www.socialstyrelsen.se

Att välja rätt förband kommer att minska smärta vid förbandsbyte. Om din hud är mycket skör bör du rådfråga din sjuksköterska innan du använder några nya förband.

Hjälp

Flera av Mölnlycke Health Cares förband har en patenterad skonsam vidhäftning som kallas Safetac^®. Förband med Safetac-teknologi minskar smärta och vävnadskada i sår och på omkringliggande hud vid förbandsbyte. Klicka här för mer information om Safetac-teknologi.

Om du vill veta mer om smärta och hur du kan minska den, kan du besöka vårt Smärtcentrum genom att klicka på knappen.